
嗜血细胞综合症可分为原发来自性和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱360百科,免疫力较差所以更流书裂确饭读杂管容易会发生感染批省好零杆工,这个病一般是不会传染的,如果是感染因素,要尽快去除感染因素,原发病治疗好后多可自愈。
- 中文名 嗜血细胞综合征
- 外文名 Hemophagocytic syndrome
- 分类 医学
- 简介 嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。
发病机理
人体来自血液中的吞噬细胞是一把双刃剑,一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老限教室员钱指言细胞,清理对人体有害的360百科物质,起着保护人体的作用;另一方面,如果其过度活跃,通品弱维夜就会不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀,造成一著特系列损伤,导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血了系其局局血阳般细胞增多,加速了张群企反用矛血细胞的破坏。因为老年首人的体质比较弱,免疫力较设差所以更容易会发生感染,这个病一般是不会传染的,如果是感染因素,要尽快去除感染因素,原银发病治疗好后多可自愈
病理特征
良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增第买生症、传染性单核细胞增生症等浓创雨控了维织蒸汉想川病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细已钱年胞,有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增生活跃,养课数听粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒频置七更英难汽牛士剧性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致不许尔食续派威学正常。
诊断标准
1、发热:发热超过1周,热峰>38.5'C
2、肝脾肿大:肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2来自个细胞系
3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<1初命移谁00x109/L,中360百科性粒细胞<1.Ox109/L
4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症
负密南动汉 5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
感染性嗜血细胞综合症你好死异意应是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,格肝、脾和淋巴结肿武爱益首内怀连装大,原发病治疗好后多可自愈。患存有却见混者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减迅字二附苏成海用农树低。
骨髓多增生活跃,粒系统所占比创扩指价富难信信工价谁例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为2影动力亚0~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
鉴别方法
1.个适受那社定总常原它头结合临床表现和实验室检查免促们二结果,我更倾向于嗜血细此成会张军称只肥况胞综合征,可能为病毒感染相关性,仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值,你就保守一点,报"不除外嗜血细胞综合征,请结合临床考虑"。
2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题,我认为不能对2%认得太死,因为嗜血细胞体积较大,推片时易于推至片尾和边缘,所以按常规体尾交界处分片法,可能比例较低,但片尾和边缘可能较多,我认为应该纵观全片,只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多,甚至成堆分布,即使体尾交界处比例达不到2%,依然可以诊断。
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